Mit einem chirurgischen Krankheitsbild wird Georg Perthes´ Name bis heute verbunden: Die 1910 von ihm beschriebene „Perthes-Krankheit“. Morbus Perthes zählt zu den orthopädischen Kinderkrankheiten, wobei es sich um eine Wachstumsstörung des Hüftkopfes handelt. Als Ursache wird eine auftretende Durchblutungsstörung vermutet. Dies kann dazu führen, dass der Knochen zum Teil abstirbt (Hüftkopfnekrose) und es zu einem Einbrechen von Teilen des Hüftkopfes kommt.

Die Krankheit tritt im Durchschnitt bei einem von 1.200 Kindern zwischen dem zweiten und zehnten Lebensjahr auf. Kinder im Alter von fünf bis acht Jahren sind am häufigsten betroffen, wobei Jungen vier bis fünfmal häufiger als Mädchen daran leiden. In etwa 20 % der Fälle tritt die Erkrankung beidseitig auf. Die Anzahl der Neuerkrankungen liegt jährlich im Allgemeinen bei fünf Fällen pro 100.000 Einwohner und ist damit relativ häufig.

Der Morbus Perthes ist eine schicksalhafte Erkrankung, die nicht durch vorbeugende Maßnahmen verhindert werden kann.

Ursache von Morbus Perthes

Obwohl die Ursache des Morbus Perthes nicht bekannt ist, scheinen Knocheninfarkte in bestimmten Bereichen des Hüftkopfes relevant zu sein. Es scheint anlagebedingte Faktoren zu geben, wobei häufig betroffen Kinder mit einer verlangsamten Knochenentwicklung daran erkranken. Bei vielen Kindern mit Morbus Perthes ist die Skelettentwicklung im Vergleich zu ihren Altersgenossen vorübergehend verzögert, Wirbelsäule und untere Extremität sind in dieser Zeit nicht im richtigen Verhältnis proportioniert. Dies kann dazu führen, dass Blutgefäße eingeengt und behindert werden. Möglicherweise tragen auch wiederholte kleinste Verletzungen dazu bei, um Morbus Perthes auszulösen. Doch umso jünger das Kind bei Auftreten der Erkrankung ist, desto besser ist die Prognose. Entscheidend für den langfristigen Verlauf ist der Grad der Deformität nach Ende des Wiederaufbaus.

Forscher diskutieren verschiedene Theorien darüber, wie Morbus Perthes entstehen könnte. So führen möglicherweise Gefäßanomalien dazu, dass die Durchblutung des Hüftkopfs vermindert ist. Aber auch eine erhöhte Zähflüssigkeit des Blutes könnte die Durchblutung stören.

Symptome bei Morbus Perthes

Die Erkrankung verläuft häufig ohne wirklich eindeutige Symptome. Gelegentlich finden sich zu Beginn belastungsabhängige Beschwerden im Bereich der Leiste und des Oberschenkels. Manchmal berichten die kleinen Patienten auch von Schmerzen im Kniegelenk. Gelegentlich beobachten die Eltern ein auffälliges Hinken ihre Kinder. Vielfach findet sich bei der klinischen Untersuchung eine erhebliche Bewegungseinschränkung des Hüftgelenkes.

Folgende Anzeichen können bei einer Untersuchung auf das Krankheitsbild Morbus Perthes hindeuten:

  • Gangbildveränderung mit leichtem Hinken
  • Muskelatrophien der umgebenden Muskulatur beim Hüftgelenk
  • Druckschmerzen in der Leistengegend
  • Beckenfehlstellung mit unterschiedlicher Beinlänge
  • Unterschiedliche Gelenkbeweglichkeit im Hüftgelenk
  • Bewegungsschmerzen beim Einwärtsdrehen und Abspreizen

Wie wird die Diagnose Morbus Perthes gestellt?

Insbesondere bei leichten Verlaufsformen von Morbus Perthes ist es nicht immer möglich, eine korrekte Diagnose zu stellen. Denn oft kann der Kinderorthopäde bei der Untersuchung keine Auffälligkeiten feststellen, obwohl das Kind krank ist. Zunächst prüft der Kinderarzt, wie beweglich die Hüfte des Kindes ist. Ist diese eingeschränkt, kann das ein erster Hinweis auf Morbus Perthes sein. Eine einfache Untersuchungsmethode, bei der die Beweglichkeit des Hüftgelenks getestet wird, ist das sogenannte Viererzeichen. Der kleine Patient legt sich dabei auf den Boden und soll ein Bein um etwa 45 Grad beugen sowie gleichzeitig das Kniegelenk um 90 Grad abspreizen – so, dass die Außenseite des Knies den Boden berührt. Von oben betrachtet sieht das Ganze bei einem gesunden Menschen wie eine liegende „4“ aus. Bei Morbus Perthes sind die Kinder nicht in der Lage, diese Position nachzustellen.

In der Diagnostik bei Verdacht auf Morbus Perthes oder bei der Verlaufskontrolle bei bekannter Krankheit spielt Röntgen eine wichtige Rolle. Lediglich in der Früherkennung ist die Darstellung mittels Röntgen-Bild einer MRT-Aufnahme der Hüfte unterlegen. Mittels Röntgen kann also sowohl die Erkrankung diagnostiziert, als auch eingestuft werden.

Jedes Krankheitsstadium von Morbus Perthes stellt sich im Röntgenbild anders dar und kann von geübten Radiologen oder (Kinder-)Orthopäden erkannt werden. Meist kann der Arzt die Veränderungen des Hüftkopfs in einem Röntgenbild gut erkennen. Auch eine Magnetresonanztomographie (MRT) kann helfen, eine richtige Diagnose zu stellen. Besonders dann, wenn sich die Erkrankung noch im Frühstadium befindet und das Röntgenbild noch keine Auffälligkeiten zeigt. Die MRT gibt zudem Aufschluss darüber, wie groß der Bereich mit abgestorbenem Gewebe bereits ist. Zusätzlich kann eine Ultraschalluntersuchung hilfreich sein. Ansonsten liefert die Kernspintomografie keine für die Festsetzung der Therapie notwendigen Informationen.

Um eine genaue Diagnose zu erzielen, kommen daher folgende erwähnte Untersuchungsmethoden zur Anwendung:

  • Die Röntgenuntersuchung in 2 Ebenen des Hüftgelenkes ist zur Sicherung der Diagnose und zur Verlaufsbeobachtung notwendig.
  • Weitere apparative Untersuchungen, wie Ultraschall- und Kernspintomografische Untersuchung können teilweise ergänzt werden.

Die einzelnen Stadien beim Morbus Perthes

Initialstadium:

Dieses Stadium ist häufig sehr schwierig auf dem Röntgenbild zu erkennen. Meist kommt es zunächst zu einer Verbreiterung der Wachstumsfuge. Hier ist der Gelenkspalt im Vergleich zur gesunden Gegenseite sehr verbreitert. Eine höhere Aussagekraft dieses Stadiums kann man durch eine Magnetresonaztomographie (MRT) erzielen.

Kondensationsstadium:

Der Knochen des Hüftkopfs wirkt dichter und nimmt an Höhe ab. Durch Zusammenbruch des Grundgerüstes der Knochenstruktur kommt es radiologisch zu einer Verdichtung der Knochenstruktur. Dieses Stadium wird je nach Ausprägung ca. 2 bis 6 Monate nach Erkrankungsbeginn erreicht.

Fragmentationsstadium:

Nach dem Kondensationsstadium folgt das Fragmentationsstadium. Seine maximale Ausprägung wird nach etwa 12 Monaten erreicht. Dieses Stadium kennzeichnet einen Abbau der Knochenstruktur. Besonders in diesem Stadium ist der Hüftkopf vermindert belastungsfähig. Auf dem Röntgenbild erscheint der Hüftkopf etwas zerfallen und fleckenförmig. In diesem Stadium findet die Stoffaufnahme von abgestorbenem Gewebe und der Wiederaufbau des Hüftkopfs statt. Oftmals sieht man eine Veränderung der anatomischen Formgebung mit einer Verbreiterung des Hüftkopfes und des Schenkelhalses. In manchen Fällen zeigt sich die Subluxation des Kopfes aus der Pfanne heraus. Der Hüftkopf wird dadurch von der Pfanne nicht mehr komplett überdeckt.

Reparationsstadium:

Während des Reparationsstadiums folgt ein Wiederaufbau des Hüftkopfes durch die Neueinsprossung von Gefäßen. Man erkennt die Reparationsvorgänge des Organismus und der Hüftkopf modelliert sich. Dieses Stadium wird nach 2 – 3 Jahren erreicht. Damit können sich wieder Knochenzellen ansiedeln und Knochengrundsubstanz bilden und es kommt zum Wiederaufbau des Hüftkopfes.

Endstadium:

Das Ausheilungsstadium ist das abschließende Ergebnis der knöchernen Umbauvorgänge. Erfolgt die Ausheilung in einer Deformität, das heißt in einer nicht anatomischen Endrundung des Hüftkopfes, bleibt diese lebenslang bestehen. Das birgt eine große Gefahr der Entwicklung einer Hüftgelenksarthrose. Die vollständige Ausheilung erfolgt nach 3 – 5 Jahren, bis der Hüftkopf seine endgültige Form ausgebildet hat. Das Erscheinungsbild des Kopfes in Relation zur Pfanne entscheidet über die Langzeitprognose.

Behandlungsarten von Morbus Perthes

Es gibt keine pauschale Behandlungsmethode bei Morbus Perthes. Jede einzelne Perthes Erkrankung muss individuell von einem erfahrenen Kinderorthopäden begutachtet, diagnostiziert und behandelt werden. Man darf sich vom behandelnden Arzt keine sofortige Prognose im Hinblick auf Schwere und Dauer der Krankheit erwarten. Da nach dem ersten Röntgenbild kaum ein Arzt in der Lage ist, dies abschließend zu beurteilen. Alle Faktoren können sich im Laufe der Krankheit noch ändern, aber Gelenkfehlstellungen sollten schon hier erkennbar sein. Erst nach einem zeitlichen Abstand, von zirka 3 Monaten und einem weiteren Röntgenbild, kann man das Krankheitsbild etwas genauer beurteilen. Es können nämlich immer Verbesserungen oder Verschlechterungen eintreten. Auch ein MRT kann hilfreich sein, wenn der Arzt sich davon zur Diagnose weitere Sicherheit erwartet.

Die Behandlung mit Orthesen ist heutzutage kaum mehr anzutreffen. Nur in einzelnen Fällen entscheidet man sich heute noch für diese Behandlungsmethode. Früher sagte man zu orthopädischen Hilfsmitteln, die zur Behandlung von Fehlstellungen verwendet wurden: Apparat, Gestell oder Schiene. Heutzutage wurde der Begriff Orthese dafür eingeführt. Eine Orthese belastet allerdings das „gesunde Bein“ deutlich stärker, was nicht unbedingt ein Nachteil sein muss. Denn vor einiger Zeit wurde wissenschaftlich festgestellt, dass der Entlastungsgrad mit einer Orthese nicht größer ist, als eine Behandlung mit Gehstützen und Rollstuhl. Dies ist auch der Grund, warum Orthesen heute kaum noch angewandt werden.

Bei einem ungünstigen Verlauf kann sich der Hüftkopf dauerhaft verformen und zu bleibenden Schäden führen, so etwa zu einer Beinverkürzung und Gelenkschäden. Bei starker Verformung leiden viele Betroffene als Erwachsene unter Gelenkverschleiß (Arthrose) in der Hüfte, meist zeigen sich die ersten Auswirkungen im Laufe des vierten Lebensjahrzehnts.

Therapiemaßnahmen bei Morbus Perthes?

Morbus Perthes bedarf einer speziellen Therapie, denn ohne richtige Behandlung können bleibende Schäden im Bereich des Hüftgelenks entstehen. Je früher Morbus Perthes behandelt wird, desto besser ist die Prognose. Solange das abgestorbene Knochengewebe am Hüftkopf nicht vollständig erneuert ist, ist das Hüftgelenk relativ weich und kann sich verformen. Daher ist es wichtig, die Hüfte in dieser Zeit nicht zu sehr zu belasten, um bleibende Schäden zu vermeiden. Die Dauer der Therapie ist sehr unterschiedlich, bis die Erkrankung vollständig ausgeheilt ist.

Welche Behandlungsmethode infrage kommt, richtet sich unter anderem nach:

  • dem Alter des Kindes,
  • dem Ausmaß der Gewebeveränderungen und
  • der Beweglichkeit und Einschränkung des Gelenks.

Ziel der Behandlung ist es, eine Deformierung des Hüftkopfs zu verhindern, solange der Hüftbereich nicht voll belastbar ist. Wenn sich der Hüftkopf bereits verformt hat, ist es das Ziel, die Gelenke operativ wieder in die richtige Position zueinander zu stellen. Die Behandlung von Morbus Perthes zielt auf eine Ausheilung der Knochenzerstörung ab. Die verbleibende Wachstumsveränderung und Formveränderung soll möglichst gering sein. Durch die Fehlform des Hüftgelenkes, kann eine Knorpelschädigung und im Verlauf sogar eine Hüftarthrose entstehen. Es werden zwei gegensätzliche Behandlungsphilosophien beim Morbus Perthes des Hüftgelenkes eingesetzt

  • Entlastende Maßnahmen des Hüftgelenkes
  • Maßnahmen zur Verbesserung der Überdachung des betroffenen Hüftkopfes

Diese Therapien zielen auf eine schmerzfreie, gut bewegliche und funktionierende Hüfte während der Erkrankung ab. Am Ende der Hüfterkrankung soll ein gut geformtes Hüftgelenk entstehen.

Konservative Therapiemaßnahmen:

  • medikamentöse Therapie mit Schmerzmitteln
  • Physiotherapie mit Training der Gesäßmuskulatur, Gangschule, Bewegungsübungen besonders Abspreizübungen und Innendrehung.
  • Schonung und Belastungsreduktion bei starker Beanspruchung
  • Orthesenversorgung zur Entlastung des Hüftgelenkes

Bringt die konservative Therapie nicht den gewünschten Erfolg, oder hat sich der Hüftkopf verformt, ist oft ein operativer Eingriff notwendig. Normalerweise sollten die Gelenkflächen optimal zueinander ausgerichtet sein, wenn diese Kongruenz nicht mehr gegeben ist, muss die Fehlstellung behoben werden. Mithilfe der Umstellungsosteotomie stellt der Chirurg das anatomische Gleichgewicht wieder her. Bei einer Umstellungsosteotomie entnimmt der Chirurg entweder keilförmige Knochenteile, oder er spreizt den Knochen. Nach der OP darf das Bein für mehrere Wochen nicht voll belastet werden und kleinere Kinder bekommen häufig einen Gipsverband, um eine Ruhestellung zu gewähren. Die Erkrankung kann bis zum Abschluss des Wachstums andauern. Regelmäßige Kontrollen sowohl der Hüftgelenksfunktion und der radiologischen Veränderung des Hüftgelenkes, sind absolut notwendig.

Ziel aller Therapien ist die Wiederherstellung eines möglichst normalen Gelenkes, sowie einer guten Funktion. Abhängig vom Verlauf und dem Grad der Erkrankung sind dazu unterschiedliche Maßnahmen erforderlich. Grundsätzlich gilt, dass während der ersten Phase die Belastung sehr minimiert werden soll. Anspruchsvolle Sprung- und Stoßbelastungen, wie Hüpfen sind in jedem Fall Dagegen können Schwimmen und Fahrradfahren den Heilungsverlauf positiv beeinflussen.

Nachbehandlung beim Morbus Perthes

Wichtige Voraussetzung für ein optimales Heilungsergebnis ist eine gute Beweglichkeit der Gelenke. Dazu ist eine regelmäßige Krankengymnastik mit reduzierter Gelenkbeweglichkeit erforderlich. Später können die Übungen auch zu Hause nach Anleitung des Physiotherapeuten durchgeführt werden. In einigen Fällen, wo Patienten unter einer größeren Bewegungseinschränkung leiden, ist eine stationäre Behandlung sinnvoll. Hier wird neben der Krankengymnastik eine Extensionsbehandlung zur Lockerung der Weichteile und Dehnung der Muskulatur angewendet. Diese kommt in Kombination mit muskelentspannenden und schmerzlindernden Medikamenten zum Einsatz. In ganz selten Fällen wird nach ausführlicher Besprechung, ein Medikament zur Muskelentspannung eingesetzt, um die Beweglichkeit zu verbessern. Falls sich bei den regelmäßigen Röntgenkontrollen zeigt, dass der Hüftkopf nicht gut in der Hüftgelenkspfanne zentriert ist, können operative Maßnahmen zur Verbesserung erforderlich werden. Diese werden entweder am Oberschenkelknochen oder am Becken mit Korrektur der Pfannenposition durchgeführt.

Falls eine Operation notwendig wird, ist in der postoperativen Phase weiterhin der Erhalt der Beweglichkeit von oberster Priorität. Deshalb ist es extrem wichtig, dass die Krankengymnastik kontinuierlich fortgesetzt wird. Das betroffene Bein muss bis zur vollständigen Genesung des Knochens etwa 6 bis 10 Wochen entlastet werden. Anhand von regelmäßigen Röntgenbildern wird der Fortschritt kontrolliert. Eine Fixierung im Gipsverband sollte nur in Ausnahmefällen erfolgen, wie etwa ein nicht kooperierendes Kind.

Bislang sind keine Medikamente bekannt, die die Durchblutungsstörung bei Morbus Perthes positiv beeinflussen. Entzündungshemmende und schmerzlindernde Medikamente werden verabreicht, wenn der Patient über Schmerzen klagt.

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